בולוס פמפיגואיד היא מחלת חיסון עצמי (מחלה אוטואימונית), שיכולה לבוא לידי ביטוי באופן אקוטי או בצורה כרונית. כמו כן, המחלה שייכת למשפחת המחלות השלפוחיתיות. מחלות נוספות במשפחה זו הן למשל אדמנת רב צורתית, דרמטיטיס הרפטימוריס ופמפיגוס.
בולוס פמפיגואיד מזכירה מאוד בהסתמנות הקלינית שלה את מחלת הפמפיגוס. אחד ההבדלים המרכזיים בין שתי המחלות הוא שפמפיגוס אמנם מופיעה בעיקר בחולים בעשור השישי והשביעי לחייהם, אך יכולה לפגוע גם בקשישים ובילדים.
לעומת זאת, הרוב המוחלט של החולים בבולוס פמפיגואיד הם בני יותר משבעים והמחלה נחשבת לנדירה מאוד בילדים.
מה הם הגורמים לבולוס פמפיגואיד?
העור האנושי מורכב משלוש שכבות שונות הנבדלות אלו מאלו במאפיינים הפיזיקליים שלהן ובמבנה שלהן: עילית העור (אפידרמיס), העור (דרמיס) ותת העור (היפודרמיס). המעברים שבין שתי שכבות סמוכות הם האזורים החלשים ביותר בעור מבחינה מכנית. התהליך שבו נוצרות בעור שלפוחיות נגרם על רקע הפרעה מסוימת בכוחות המאפשרים לשכבות לאחוז זו בזו או בכוחות המחזיקים את התאים הממוקמים באותה שכבה.
לאחר היחלשות הכוחות, חודרים נוזלים לתוך הרווח שנוצר וכך נוצרת השלפוחית. בבולוס פמפיגואיד, נוצרים נוגדנים נגד מרכיבים שונים בשכבת הבסיס ועל רקע זה נוצרת הפרדה בין שכבת האפידרמיס לשכבת הדרמיס. יש לציין כי בדומה למחלות חיסון עצמי אחרות, גם במקרה של בולוס פמפיגואיד לא ברור מה הם הגורמים להיווצרות הנוגדנים העצמיים.
מה הם התסמינים של בולוס פמפיגואיד?
השלפוחיות האופייניות למחלה מופיעות לרוב באזורים המתכופפים של הגפיים, בבתי השחי ובמפשעות. בשלב מסוים, השלפוחיות מתפוצצות וכך גדל הסיכוי לזיהומי עור. במקרים בהם המחלה מופיעה באופן כרוני, היא באה לידי ביטוי בהתקפים חוזרים ונשנים שיכולים להימשך לסירוגין במשך עשור שלם. שלפוחיות באזור חלל הפה נחשבים לנדירים יחסית בקרב החולים ויש לציין כי בקרב חלק מהחולים לא יופיעו שלפוחיות כלל, אלא רק פריחה עורית ותו לא.
מאחר והגג של השלפוחיות האופייניות למחלה זו עבה יחסית, הן מוצקות יחסית ויכולות לגדול לגודל ניכר בטרם יתבקעו. בדרך כלל הנגעים העוריים לא מתפשטים ולאחר שהשלפוחיות מתפוצצות נוצרים גלדים המחלימים באופן עצמוני ללא יצירה של צלקת. גם ללא כל טיפול המחלה יכולה לחלוף מאליה תוך מספר חודשים עד מספר שנים.
כיצד מאבחנים בולוס פמפיגואיד?
האבחון של המחלה מתבסס בין היתר על התסמינים הקליניים מהם סובל החולה, על אופי השלפוחיות, גילו של החולה והאזורים בהם הופיעו השלפוחיות. הבדיקה המאפשרת לאבחן את המחלה בוודאות היא ביופסיה של העור כאשר על מנת לקבל אבחנה סופית יש לבצע שתי בדיקות ביופסיה.
בבחינת דוגמית מהרקמה הפגועה ניתן לראות את ההיפרדות של שכבת הדרמיס משכבת האפידרמיס וכן ניתן לראות שקיעה לינארית של אנטיגנים לאורך הצומת בין שתי השכבות בבדיקה אימונופלורסצנטית.
כיצד מטפלים בבולוס פמפיגואיד?
הטיפול המקובל בבולוס פמפיגואיד כולל שימוש בתכשירים סטרואידים שמטרתם לדכא את התגובה החיסונית הלא תקינה. במקרים הקלים ניתן לנסות לטפל באמצעות תכשירים למריחה על העור המכילים סטרואידים, אך במקרים החמורים יותר, יש לטפל באמצעות סטרואידים מערכתיים או בתרופות שונות לדיכוי מערכת החיסון שלא מכילות סטרואידים כמו לדוגמה azathioprine או methotrexate.
>
