מהי תסמונת זולינגר אליסון?

תסמונת זולינגר אליסון (ZES), היא מצב רפואי נדיר שבו גידול אחד או יותר נוצר על הלבלב או על החלק העליון של המעי הדק, התריסריון. גידולים אלו, הנקראים גסטרינומות, מפרישים כמויות גדולות של ההורמון גסטרין, מה שגורם לבטן לייצר יותר מדי חומצה. עודף חומצה זה מוביל לכיב פפטי, שלשולים ותסמינים אחרים.

מחלה זו עלולה להתרחש בכל עת בחיים, אך ברוב המקרים היא מאובחנת בין הגילאים עשרים לחמישים. תרופות להפחתת חומצת הקיבה וריפוי הכיבים הוא קו הטיפול הסטנדרטי של תסמונת זולינגר אליסון.

גורמים לתסמונת זולינגר אליסון

הסיבה המדויקת לתסמונת זו עדיין אינה ידועה, אך רצף האירועים המתרחשים בה ברור. תסמונת זולינגר אליסון מתחילה כאשר גידול אחד או מספר גידולים נוצרים על הלבלב, התריסריון או על בלוטות הלימפה הסמוכות ללבלב.

הגידולים המתרחשים עם תסמונת זו מורכבים מתאים המפרישים כמויות גדולות של ההורמון גסטרין, וכתוצאה מכך הבטן מייצרת חומצה מוגזמת המובילה לכיבים פפטיים ולעתים לשלשולים. בנוסף לגרימת עודפי חומצה, הגידולים סרטניים. למרות שהם נוטים לצמוח לאט, הסרטן עלול להתפשט למקומות אחרים בגוף, לרוב לבלוטות הלימפה הסמוכות או לכבד.

אם יש לכם קרוב משפחה עם המחלה – אתם בסיכון

תסמונת זולינגר אליסון עשויה להיגרם כתוצאה ממצב תורשתי הנקרא מספר רב של ניאופלזיה אנדוקרינית סוג 1 (Men 1). אנשים עם מצב זה סובלים אף מגידולים בבלוטת התריס, שעשויים לעבור גם לבלוטת יותרת המוח. כ-25% מהאנשים הסובלים מתסמונת זולינגר אליסון, לוקים בה כתוצאה מדפוס גנטי זה, והמחלה עשויה להתפתח אף לגידולים על הלבלב ואיברים אחרים.

לאנשים שיש להם קרוב משפחה מדרגה ראשונה, כגון אח או הורה עם דפוס גנטי של אינופלזיה אנדוקרינית סוג 1, יש סיכויים גבוהים יותר לרשת את התסמונת.

תסמיני תסמונת זולינגר אליסון

התסמינים והסימנים של תסמונת זו עשויים לכלול:

• כאבי בטן.
• שלשולים.
• תחושת צריבה, כאב או חוסר נוחות בבטן העליונה.
• ריפלוקס וצרבת.
• בחילות והקאות.
• דימום במערכת העיכול.
• ירידה בלתי רצויה במשקל.
• ירידה בתיאבון.

סדרת בדיקות, אנדוסקופיה וביופסיה

הרופא מבסס אבחנה לתסמונת זולינגר אליסון על בסיס היסטוריה רפואית, במהלכה הוא שואל את הנבדק לגבי התסמינים והסימנים אותם הוא חווה, וסוקר את מחלות רפואיות בעבר. בהמשך מבוצעת בדיקת דם, הנבדקת לאיתור רמות גבוהות של ההורמון גסטרין. בעוד שרמות גבוהות של הורמון זה עשויות להצביע על גידולים בלבלב או בתריסריון, הן עלולות להיגרם אף כתוצאה ממצבים בריאותיים אחרים.

לדוגמא, גסטרין עודף עשוי להיות גבוה גם אם הבטן אינה מייצרת חומצה, או שאדם לוקח תרופות להורדת חומצה, כגון מעכבי משאבת פרוטון. בנוסף מבוצעת בדיקת אנדוסקופיה במערת העיכול העליונה. הנבדק מקבל תרופת טשטוש, והרופא מחדיר מכשיר דק וגמיש עם מצלמת אור ווידיאו, הנקרא אנדוסקופ, דרך הגרון לבטן והתריסריון על מנת לאתר כיבים.

באמצעות האנדוסקופ, הרופא יכול להסיר דגימת רקמה (ביופסיה) מהתריסריון כדי לסייע בזיהוי נוכחות גידולים המייצרים את ההורמון גסטרין. הנבדק מתבקש שלא לאכול לאחר חצות בלילה שלפני הבדיקה.

הטיפולים מתמקדים בהסרת הגידולים

הטיפול בתסמונת זולינגר אליסון כולל טיפול בגידולים המפרישים הורמונים, כמו גם בכיבים להם הם גורמים. הטיפול בגידולים מבוצע באמצעות ניתוח להסרתם, ויש לבצע הליך זה על ידי מנתח מיומן, היות וברוב המקרים הגידולים קטנים וקשים לאיתור.

אם למטופל יש גידול אחד בלבד, הרופא יכול להסירו בהליך כירורגי, אך הליך זה אינו אפשרי אם הגידולים מרובים או שהם התפשטו לכבד. מצד שני, גם במצב של גידולים מרובים, הרופא עדיין עשוי להמליץ על הסרת גידול אחד גדול.

עודף החומצה הנוצר בתסמונת זולינגר אליסון ניתן כמעט תמיד לשליטה באמצעות תרופות הנקראות מעכבי משאבת פרוטון, הנחשבות לקו הטיפול הראשון. תרופות עלו יעילות להפחתת ייצור החומצה בתסמונת זו.

>