מחלה זו היא הפרעה נדירה המשפיעה בעיקר על ילדים. הפרעה זו מאופיינת בעלייה חריגה של תאים חיסוניים מסוימים, שהם סוג של תאי דם לבנים המסייעים למערכת החיסונית להרוס חומרים זרים ולהילחם בזיהום.
תאי החיסון הנוספים המיוצרים כתוצאה ממצב זה, עשויים לייצר גידולים, אשר יכולים להשפיע על חלקים בגוף כגון העצמות, ולעתים להתפשט לאזורים אחרים.
ההיסטוריה של מחלת לאנגר האנס כוללת התייחסות למחלה כאל מצב דמוי סרטן, אך כיום חוקרים מתחילים לשקול תופעה אוטואימונית במהלכה תאי החיסון מתחילים להתרבות באופן משמעותי ולתקוף את הגוף במקום להילחם בזיהום.
התפשטות מחלת לאנגר האנס
ברוב המקרים, מקור ההפרעה אינו ידוע, למרות שיתכן שקיים קשר גנטי. יחד עם זאת, המחלה אינה מדבקת, וחולי לאנגר האנס אינם יכולים להדביק אחרים.
רוב המקרים משפיעים על ילדים בין גילאי שנה ל-15, ורוב המקרים החדשים מתרחשים בקרב ילדים בין הגילאים חמש עד עשר. אחד מתוך מאתיים אלף אנשים חולה בלאנגר האנס מדי שנה.
התסמינים והסימנים של מחלת לאנגר האנס
בקרב ילדים, המחלה עשויה לכלול חלק אחד בלבד של הגוף, או אזורים שונים. התסמינים כוללים:
דלקות עור – פריחה כללית מלווה בקשקשים.
בעיות עצמות – כאבים וצליעה.
בעיות שיניים ולסת – כגון שיניים רופפות או נשירת שיניים, וחניכיים נפוחות.
דלקות – או זיהומים כרוניים.
בעיות עיניים – כגון לקויות ראייה או בליטת עיניים.
בעיות במערכת העצבים המרכזית – כאבי ראש, סחרחורות, הקאות, צמא מוגזם, והטלת שתן תכופה.
תסמינים כלליים – חום, חולשה, עייפות, עצבנות, בלוטות לימפה נפוחות, העדר עלייה תקינה במשקל, ותפקודיים לקויים של הריאות, הכבד והטחול.
לא כל החולים חווים כל אחד מתסמינים אלו, והיות והם עשויים להיגרם כתוצאה ממצב בריאותי אחר שאינו קשור למחלת לאנגר האנס, חשוב לקבל אבחנה מדויקת וטיפול רפואי נאות.
אבחון מחלת לאנגר האנס
רופא הילדים עשוי להזמין צילומי רנטגן מיוחדים, בדיקת CT או בדיקות דם. תאי החיסון הנוספים המיוצרים כתוצאה ממצב זה עשויים לייצר גידולים, אשר עשויים להשפיע על חלקי גוף אחרים כגון העצמות. גידולים אלו מייצרים דמות אגרוף על העצם ומתגלים בצילומי רנטגן.
אם דימוי זה נקלט בצילומי הרנטגן, רופא הילדים מפנה את הילד להמטולוג ילדים או לאונקולוג, לתיאום הטיפול בילד. על מנת לסייע בקביעת היקף המחלה והטיפול המתאים, מנתח צריך להסיר מדגם קטן מהעור, מח העצם או רקמות אחרות, בהליך הנקרא ביופסיה. הרקמה נשלחת לבדיקה תחת מיקרוסקופ כדי לקבוע נוכחות שפע תאי לאנגר האנס.
טיפול במחלת לאנגר האנס
סיכויי ההתאוששות של הילד ובחירת הטיפול תלויים בשלב המחלה, וקביעת האבחון המצביעה על השפעת המחלה על העצמות בלבד, השפעה מקומית, או התפשטות לאזורים אחרים בגוף. תכנית הטיפול תלויה אף באופן בו התאים מאובחנים תחת מיקרוסקופ, מצב הבריאות הכללי של הילד, וגילו.
מחלת לאנגר האנס מטופלת עם סטרואידים, המדכאים את תפקוד המערכת החיסונית. בהתאם להיקף המחלה, הילד עשוי להזדקק לטיפול נוסף, כולל תרופות כימותרפיות, מינונים קטנים של הקרנות, או ניתוח.
>
