מדובר בבעיה ההמטולוגית הנפוצה ביותר מכל המחלות ההמטולוגיות באשר הן. בגדול ניתן לסווג את כל סוגי האנמיה לפי המנגנון האטיולוגי באופן הבא:
- אנמיה המתפתחת על רקע ייצור לא תקין של תאי דם אדומים או המוגלובין.
- אנמיה המתפתחת על רקע אובדן דם או הרס מוגבר של כדוריות דם.
אנמיה המוליטית או תמס דם היא אנמיה שבה הייצור של כדוריות הדם וההמוגלובין תקין, אך מתקיים הרס מוגבר של המוגלובין או כדוריות דם אדומות כתוצאה מגורמים שונים.
מה הם הגורמים לאנמיה המוליטית?
ההרס המוגבר של כדוריות הדם האדומות יכול להיות תוצאה של מגוון גורמים רחב. להלן כמה מהגורמים האפשריים לתופעה זו על קצה המזלג:
- חוסר באנזים G6PD – מחלת תורשתית שבה ישנו חוסר באנזים מסוים, שתפקידו להגן על תאי הגוף מפני נזקי החמצון שמקורם בתהליכי חילוף החומרים השונים המתרחשים בגופנו ללא הפסקה. הסובלים ממחלה זו נמצאים בסיכון לאנמיה המוליטית במצבי זיהום, כתוצאה מאכילת פול או כתוצאה מצריכה של תרופות מסוימות. ישנן מספר דרגות המשמשות לסיווג חומרת המחלה. כך לדוגמה דרגה 1 מעידה על מחסור חמור באנזים עם אנמיה המוליטית כרונית (פחות מ-10 אחוז פעילות) ואילו רמה 3 מסמלת מחסור קל בלבד באנזים עם המוליזה המתרחשת בתגובה לגורמי דחק ולחץ מסוימים (10-60 אחוז בלבד מהפעילות האנזימטית).
- אריתרובלסטוזה עוברית – מצב שבו ישנו חוסר התאמה בין סוג הדם של העובר לסוג הדם של האם (אם בעלת סוג דם שלילי המביאה לעולם תינוק עם סוג דם חיובי). במצב זה ייתכן כי בדמה של האם ייווצרו נוגדנים נגד כדוריות הדם האדומות של העובר, שיעברו ממנה למחזור הדם העוברי.
- אנמיה המוליטית אוטואימונית – מחלה שבה מערכת החיסון מייצרת נוגדנים עצמוניים נגד תאי הדם האדומים. ברוב המוחלט של המקרים לא ניתן לבודד את הגורם שהוביל לייצור הנוגדנים המכוונים נגד כדוריות הדם האדומות.
- פעילות מוגברת של הטחול – הטחול הוא האיבר האחראי על פירוק כדוריות הדם האדומות. במקרים בהם הוא פועל בצורה מוגברת מסיבות כאלו ואחרות, הוא עלול לפרק כדוריות דם אדומות מעבר לצורך ולהוביל להתפתחות של אנמיה המוליטית.
- אנמיה חרמשית – מחלת דם תורשתית הבאה לידי ביטוי בייצור לא תקין של המוגלובין ובפירוק מוגבר של המוגלובין בטחול.
מה הם התסמינים של אנמיה המוליטית?
רבים לא יודעים זאת, אך אחד מהתסמינים של אנמיה המוליטית הוא צהבת. הסיבה לכך נעוצה בעובדה שהבילירובין, אותו פיגמנט צהוב השוקע בעיניים ובעור, נוצר בין היתר כתוצאה מפירוק של המוגלובין. על מנת שניתן יהיה להפריש את ההמוגלובין מהגוף, עליו לעבור תהליכי עיבוד שונים בכבד, אך כשקצב הפירוק של ההמוגלובין גבוה במיוחד, לא תמיד הכבד מצליח להשתלט על כמויות הבילירובין שיש להפריש וכתוצאה מכך הוא שוקע ברקמות.
בנוסף לכך, התסמינים של אנמיה המוליטית כוללים חיוורון, חולשה, עייפות מוגברת, אי סבילות לקור, קוצר נשימה במאמץ ועוד. התסמינים של אנמיה המוליטית אינם אחידים מבחינת מידת החומרה שלהם בין החולים. כך לדוגמה ישנם חולים הסובלים מחסר ב- G6PD, שלא יסבלו מהתקף אחד של אנמיה, לו יקפידו על הימנעות מצריכת תרופות מסוימות, מאכילת פול ומהגעה למצבי דחק שונים. עם זאת, ישנם חולים שיזדקקו לעירויי דם לעתים קרובות מאוד.
כיצד מאבחנים אנמיה המוליטית?
לאחר שעולה החשד לכך שהמטופל סובל מאנמיה, בהתבסס על התמונה הקלינית שהוא מציג, יש להפנות אותו לביצוע בדיקות דם שונות. בבדיקת המטוקריט בודקים את חלקם היחסי של תאי הדם האדומים בדם, בבדיקת RBC בודקים את מספר כדוריות הדם האדומות ובבדיקת MCV למשל, ניתן לבדוק את הגודל הממוצע של כדוריות הדם האדומות.
בדרך כלל, במצב שבו מתרחש פירוק מואץ ומוגבר של כדוריות הדם האדומות, מח העצם יגיב על כך בייצור מוגבר של כדוריות חדשות. לפיכך, ניתן יהיה להבחין בבדיקת MCV כי הגודל הממוצע של כדוריות הדם קטן מהנורמה. כמו כן, לאור ההרס המוגבר, ניתן יהיה לראות בבדיקת משטח דם שברי תאים רבים.
האבחון של האנמיה ההמוליטית כולל שני שלבים: אבחון האנמיה ההמוליטית ואבחון הגורם שהוביל להתפתחות האנמיה. בין היתר על מנת לאבחן את הגורם לאנמיה ניתן לבצע בדיקה של רמת האנזים G6PD, אלקטרופורזה של המוגלובין לשלילת תלסמיה או אנמיה חרמשית, תבחין קומבס, המאפשר לזהות נוכחות של נוגדנים נגד כדוריות הדם ועוד.
כיצד מטפלים באנמיה המוליטית?
הטיפול באנמיה המוליטית משתנה גם כן בהתאם לאטיולוגיה של המחלה ובהתאם לדרגת החומרה שלה. כך לדוגמה ישנם יילודים שנאלצים לעבור הליך של החלפת הדם אם נמצאים בדמם נוגדנים נגד כדוריות הדם האדומות, אך כפי שציינו, ישנם הסובלים מאנמיה המוליטית על רקע G6PD שבסך הכול צריכים להקפיד על הנחיות פשוטות מסוימות, בשביל ליהנות מאיכות חיים תקינה לחלוטין.
במקרה של תלסמיה חמורה, ייאלצו החולים לקבל עירוי דם באופן קבוע במשך כל חייהם לעתים קרובות ובאנמיה המוליטית אוטואימונית ניתן לטפל באמצעות Rituximab, סטרואידים, IVIG, ניתוח להסרת הטחול ועוד.
עוד בנושא:
>