באופן טבעי ישנם שלושה גורמים פיזיולוגיים שמווסתים את ההפרשה של הקורטיזול מבלוטת יותרת הכליה להלן:
- שעות היממה – במהלך הבוקר רמת ההפרשה של הקורטיזול גבוהה יותר מאשר בשעות הערב.
- מנגנון המשוב – כאשר הרמה של הקורטיזול בדם עולה, רמת ה- ACTH (ההורמון המעודד את בלוטת יותרת הכליה להפריש את הקורטיזול) יורדת.
- תגובת דחק – עלייה חדה ברמות הקורטיזול מתרחשת במצבים של חום, הלם, לחץ, חרדה ועוד.
מה הם הגורמים לתסמונת קושינג?
באופן טבעי הקורטיזול מופרש מבלוטת יותרת הכליה בעקבות הפרשה של הורמון הנקרא ACTH המופרש מבלוטת יותרת המוח. ההורמון ACTH מופרש בעקבות הפרשה של הורמון אחר הנקרא CRF.
לפיכך, ישנם כמה מצבים שונים שיכולים לגרום לתסמונת:
- הפרשה עצמונית מוגברת של קורטיזול מבלוטת יותרת הכליה כתוצאה מגידול מסוג קרצינומה או אדנומה בבלוטה – במקרים האלו ההפרשה המוגברת אינה תלויה ב- ACTH. כפי שציינו, רמות גבוהות של קורטיזול מביאות לדיכוי ההפרשה של ACTH ולכן ההורמון לא מופרש יותר, מה שגורם להתנוונות חלקית של בלוטת יותרת הכליה שאין בה גידול.
- הפרשה מוגברת של קורטיזול כתוצאה מהפרשה מוגברת של ACTH מבלוטת יותרת המוח או כתוצאה מהפרשה תקינה של ACTH שאינו מגיב לרמות הגבוהות של הקורטיזול – מצב זה נגרם בדרך כלל בעקבות גידול בבלוטת יותרת המוח ונהוג לכנות אותו בשם מחלת קושינג ולא תסמונת קושינג.
- במצבים מסוימים גידול סרטני שלא ממוקם בבלוטת יותרת המוח יכול להפריש באופן עצמאי ACTH ולגרום להפרשה מוגברת של קורטיזול.
- התסמונת יכולה להיגרם גם בעקבות מתן סטרואידים כתרופה לטיפול במחלה קיימת.
- ישנן מחלות גנטיות מסוימות שבהן מתרחשת הפרשה מוגברת של סטרואידים כמו למשל תסמונת מקון אולברייט, אך מדובר על מחלות נדירות מאוד.
מה הם התסמינים של תסמונת קושינג?
מכיוון שהקורטיזול משפיע על מגוון רחב של מערכות פיזיולוגיות, הרי שהרמות הגבוהות שלו בדם יכולות לבוא לידי ביטוי במגוון רחב מאוד של תסמינים כשבין היתר מדובר על התסמינים הבאים:
- תת פעילות של בלוטת התריס.
- אל וסת וירידה בחשק המיני.
- מיופתיה וחולשת שרירים.
- התעגלות של הפנים, השמנה, הצטברות של שומן בעורף ובגב.
- נטייה להיפצע בקלות, אדמומיות בפנים, אקנה, סימני מתיחה ותסמינים עוריים נוספים.
- טרשת עורקים, בצקות ויתר לחץ דם.
- דיסליפידמיה ואי סבילות לגלוקוז עד כדי התפתחות סוכרת.
- הפרעות קוגניטיביות שונות, דיכאון, עצבנות ואף פסיכוזה במקרים החמורים ביותר.
- אוסטאופורוזיס, אוסטאופניה והפרעות גדילה בילדים.
כיצד מאבחנים את תסמונת קושינג?
האבחון של התסמונת כולל בדיקות שמטרתן לאשש את עצם קיום המחלה ובדיקות שמטרתן להתחקות אחרי הגורם למחלה.
הבדיקות שמטרתן לאשש את עצם קיום המחלה הן למשל איסוף שתן שמאפשרת לבדוק את כמות ההורמונים בשתן ובדיקת דם לבירור רמת הקורטיזול ואילו הבדיקות שמטרתן לברר את הגורם לתסמונת הן למשל מבחן ACTH קצר, בדיקה של רמת ה- ACTH בדם, צילום ורידים, צילום עורקים ועוד.
כיצד מטפלים בסובלים מתסמונת קושינג?
הטיפול משתנה בהתאם לגורם שהוביל להתפתחות התסמונת. כך לדוגמה במידה ומתברר שהתסמונת נגרמה כתוצאה מנטילה של תרופות מסוימות יש להפסיק ליטול אותן, במקרים בהם מתברר שהמקור לתסמונת הוא הוא קרצינומה של יותרת הכליה, טיפול הבחירה יהיה כריתה של הבלוטה בניתוח ועוד. במקרים שבהם הוסרו שתי הבלוטות בניתוח, החולים יצטרכו לקבל תחליפי הורמונים מלאכותיים.
>