מחלות של רקמת החיבור

רקמת החיבור היא הרקמה המעניקה לרקמות ואיברי הגוף את היציבות המכנית ואת התמיכה שהם זקוקים לה ובנוסף היא גם הרקמה השומרת על צורת המערכות השונות והאיברים השונים המרכיבים את הגוף ופועלים בו.

כמו כן תפקיד הרקמה לקשר ולחבר בין איברים ובין רקמות, כמשתמע משמה.

חלוקת קבוצות רקמות החיבור

• רקמת חיבור יסודית – ישנם שני סוגים שונים של רקמת חיבור יסודית: רקמת חיבור רפה ורקמת חיבור צפופה. רקמת החיבור הרפה הנקראת גם רקמת חיבור תחוחה או רופפת, היא רקמת החיבור הנפוצה ביותר בגוף. ניתן למצוא אותה סביב כלי הדם והלימפה, בחללים שבין סיבי השריר, ברירית של דרכי הנשימה והעיכול ועוד. רקמת חיבור צפופה נחלקת גם היא לשני סוגים: רקמת חיבור סדירה ולא סדירה. רקמת חיבור צפופה לא סדירה נמצאת סביב שרירי השלד, בבסיס צינורות מערכת העיכול, בקופסיות המפרקים וכן באיברים נמתחים אחרים ותפקידה הוא למנוע מצב של מתיחת יתר, לעצבב ולספק דם. רקמת חיבור צפופה סדירה נמצאת בעיקר בגידים, בקרנית וברצועות ותפקידה לספק גמישות וחוזק.
• רקמת חיבור מתמחה – ישנם חמישה סוגים שונים של רקמת חיבור מתמחה: רקמה רירית, הדם, רקמת השומן, עצם וסחוס.

מחלה של רקמת החיבור היא מחלה שרקמת החיבור היא המטרה הראשונית שלה.  סך הכול ישנן יותר מ-200 מחלות שונות הפוגעות ברקמת החיבור.

מה הם הגורמים למחלות של רקמת החיבור?

חלק מהמחלות בקבוצה זו הן תוצאה של מוטציות גנטיות בגנים מסוימים. מחלות של רקמת החיבור הנובעות כתוצאה ממוטציות גנטיות הן למשל תמס בועתי של העור (Epidermolysis Bullosa) הנקראת גם כששת העור, תסמונת מרפן (Marfan syndrome), פרכת (Osteogenesis Imperfecta) ועוד. המוטציות הגנטיות גורמות לכך שהחלבונים המרכיבים את רקמת החיבור לא ייוצרו באופן תקין. כך למשל בתסמונת מרפן המוטציה גורמת לייצור לא תקין של חלבון הנקרא פיברילין 1, בפרכת המוטציה גורמת לייצור לא תקין של חלבון הנקרא קולגן סוג 1 החיוני למבנה של העצמות והעור ועוד.

בנוסף ישנן מחלות רבות של רקמת החיבור שבהן מערכת החיסון של החולים מייצרת נוגדנים נגד רקמת החיבור ולמעשה תוקפת את רקמת החיבור כיוון שהיא מזהה אותה כגורם זר שיש להילחם בו. מחלות חיסון עצמי הפוגעות ברקמת החיבור הן למשל זאבת אדמנתית מערכתית (Systemic Lupus Erythematosus), תסמונת סיוגרן (Sjogren's syndrome), דלקת מפרקים שגרונית (Rhematoid arthritis) ועוד.

מה הם התסמינים של מחלות של רקמת החיבור?

התסמינים של מחלות של רקמת החיבור רבים ומגוונים ומשתנים ממחלה למחלה. על מגוון התסמינים ניתן ללמוד למשל מהאופן שבו באה לידי ביטוי מחלה הנקראת מחלת רקמת חיבור מעורבת (Mixed Connective Tissue Disease) המהווה מעין שילוב של מספר מחלות של רקמת החיבור, בדגש על זאבת אדמנתית מערכתית, טרשת מערכתית, דרמטומיוסיטיס ופולימיוסיטיס.

תסמיני המחלה כוללים בין היתר דלקת מפרקים (60% מהחולים), מעורבות ריאתית הכוללת שיעול, כאבי חזה וקוצר נשימה (25% מהחולים), דלקת מעטפת הלב (30% מהחולים), הפרעות בתנועתיות של הוושט (80-60 אחוז מהחולים), דלקת כליות קרומית (50-25 אחוז מהחולים) ועוד.

כיצד מאבחנים מחלות של רקמת החיבור?

האבחון של מחלות של רקמת החיבור כולל בראש ובראשונה אפיון של כל התסמינים שמציג החולה כשבהתאם לתסמינים ניתן להתאים את הבדיקות הרלוונטיות. ישנן מחלות שניתן לאבחן בחולים מוטציות ידועות הגורמות למחלה, במחלות מסוימות ניתן יהיה לאבחן נוגדנים עצמוניים נגד רקמת החיבור וכן ישנן בדיקות דם רבות המסייעות לאישוש המחלות השונות כמו לדוגמה בדיקות המסייעות לאבחן שינויים המתרחשים בשריר הסובל מדלקת, בדיקות לאבחון אנמיה ועוד.

כיצד מטפלים במחלות של רקמת החיבור?

הטיפול משתנה בהתאם לאופי המחלה. כך לדוגמה אם מדובר במחלה המופיעה על רקע אוטואימוני כמו זאבת אדמנתית מערכתית, לא אחת נעשה שימוש בתרופות לדיכוי מערכת החיסון כשבנוסף נעשה שימוש בנוגדי דלקת שאינם סטרואידים ותרופות שונות שהשימוש בהן נדרש במצבים מסוימים בלבד כמו לדוגמה Thalidomide הנמצאת בשימוש בחולים הסובלים מהסתמנות עורית קשה העמידה לתרופות אחרות או Intravenous immunoglobulin לטיפול באנמיה המוליטית קשה או תרומבוציטופניה חמורה.

תרופות נוספות המשמשות לדיכוי התהליך הדלקתי האופייני למחלות רבות בקבוצה זו הן Methotrexate, Cyclophosphamide, Azathioprine ועוד.

קראו עוד:

מחלת אמפיאמה>