מהי תסמונת בכצ'ט?

תסמונת בכצ'ט נקראה על שמו של רופא העור שתיאר אותה לראשונה, הולוסי בכצ'ט. בכצ'ט היה מדען ורופא עור טורקי והמחלה תוארה לראשונה על ידו אי שם בשנת 1937.

מדובר על מחלה דלקתית אוטואימונית שמשפיעה על מערכות רבות בגוף. את התיאור הראשון של המחלה כתב ד"ר בכצ'ט על חולים שסבלו מדלקות עיניים קשות במקביל לכיבים כרוניים באיברי המין ובחלל הפה.

השכיחות הגבוהה של המחלה קיימת בתושבי אנטוליה שבטורקיה (100-370 חולים על כל 100000 איש באוכלוסייה), ביפן השכיחות עומדת על 13-20 חולים לכל 100 אלף מקרים ובבריטניה ובארצות הברית ניתן למצוא חולה עד שני חולים על כל מאה אלף איש. באפריקה, בצפון אירופה ובדרום אמריקה המחלה נדירה מאוד.

מה הם הגורמים לתסמונת בכצ'ט?

בדומה למחלות אוטואימוניות רבות, גם הגורמים למחלת בכצ'ט עדיין לא ברורים עד תום לחוקרים בתחום. במהלך השנים האחרונות, מצאו החוקרים כי ישנו קשר בין מחלת בכצ'ט לבין נוכחות של אנטיגן HLA-51N, אך לא ברור עדיין מה הוא טיבו של הקשר. בכל מקרה, בין חמישים לשמונים אחוז מהחולים מציגים אנטיגן זה.

ישנם עוד מספר גנים ואנטיגנים שנראה שמופיעים בשכיחות גבוהה יחסית בסובלים מתסמונת בכצ'ט ונראה כי קיימת תגובתיות יתר של נויטרופילים ומנגנונים אימוניים אחרים, אך נכון להיום רב הנסתר על הגלוי בנוגע לאטיולוגיה של המחלה ולמנגנונים הביוכימיים העומדים מאחוריה.

מה הם התסמינים של תסמונת בכצ'ט?

מעבר לשלושת התסמינים שתיאר בכצ'ט (התכייבויות בחלל הפה, באיברי המין ודלקות בעיניים), התגלו במהלך השנים תסמינים נוספים שקשורים לווסקוליטיס שעומדת ביסוד המחלה בכללותה. מעניין גם לגלות שבקבוצות אתניות שונות ניתן לראות מאפיינים קליניים שונים. ברוב המקרים התסמין שמופיע ראשון בחולים ומבשר את בוא המחלה הוא אפטות בחלל הפה וזהו גם הסימן המתמיד ביותר.

הקוטר של האפטות נע בין שני מ"מ לשניים עשר מ"מ, האפטה עגולה או כישורית, בעלת שוליים אדומים וכואבת מאוד. האפטות מתפתחות בלוע, בלשון, בחך הרך וברירית של הלחיים הפנימיות וברוב המקרים מופיעות מספר אפטות בצבר צפוף.

הכיבים באיברי המין מופיעים בוואגינה, בוולווה, על הפין ועל האשכים. לצד תופעות אלו ישנו מגוון רחב של תסמינים עוריים שיכולים להופיע בחולים כשבין היתר מדובר על נגעים דמויי אקנה, תופעות פפולו-פוסטולריות, אריטמה נודוזום ועוד.

המעורבות של העיניים מופיעה ב- 25-75 אחוז מהחולים ועלולה להוביל לעיוורון. בין היתר מדובר על וסקוליטיס של הרטינה, אובאיטיס אחורית, חסימות כלי דם בעין, נויריטיס אופטית, אובאיטיס קדמית קשה ועוד. מעבר לכל זה, תיתכן מעורבות של מערכת העצבים המרכזית, מעורבות של המפרקים, של הכליות, של הריאות, של מערכת העיכול ועוד.

כיצד מאבחנים את התסמונת?

האבחון של התסמונת מתבצע לפי קריטריונים קליניים. הקריטריון המחייב הוא הופעה של אפטות בחלל הפה לפחות שלוש פעמים במהלך השנה האחרונה ובנוסף לכך צריכים להתקיים לפחות שני קריטריונים נוספים מתוך שלושת הקריטריונים הבאים:

• התכייבויות חוזרות ונשנות בגניטליה.
• הופעה של התסמינים הרלוונטיים בעיניים.
• תוצאה חיובית במבחן Pathergy.

כיצד מטפלים בתסמונת?

הטיפול במחלה משתנה בהתאם לתסמינים המופיעים בחולה. הכיבים באיברי המין והאפטות בחלל הפה מטופלים במשחות למריחה מקומית ובקולכיצין. במידה וישנה דלקת במפרקים נהוג לעשות שימוש בנוגדי דלקת שאינם סטרואידים, במקרה של דלקת עיניים ייעשה שימוש בסטרואידים ובמקרים רבים נהוג לשלב במערך הטיפולים תרופות ביולוגיות מהדור החדש בדגש על אינפליקסימאב או נוגדי TNF אלפא. למרות שהתרחשו התקדמויות רבות בחקר המחלה, עדיין הטיפול בחולים מהווה אתגר של ממש לרופאיהם.>