מחלת TTP – או בשמה העברי "ארגמנת של קרישה וחסר טסיות" – היא מחלת דם שאינה שכיחה יתר על המידה, אבל בהחלט 
חמורה. בשנים האחרונות המודעות למחלה ולנזקיה האפשריים נמצאת במגמת עלייה, ואפשרויות הטיפול בה משופרות פי כמה ביחס לעבר. הנה כל מה שחשוב לדעת על המחלה האוטו-אימונית שכדאי מאוד שלא תכירו.
מהי מחלת TTP?
TTP היא מחלה אוטואימונית, כלומר, מחלה הנובעת מתקיפה של מערכת החיסון את הגוף עקב זיהוי שגוי של גורמי סכנה עבורו. מבחינה פיזיולוגית, הדבר קשור לתפקוד של גלוקופרוטאין הנמצא בגוף ועונה לשם "גורם וואן וילברנד". התפקיד העיקרי שלו לאפשר קרישה נאותה של הדם, דרך עידוד היווצרותו קרישי הדם במידת הצורך והגנה עליהם מפירוק.
אצל חלק משמעותי מהחולים במחלת TTP קיים מחסור או ליקוי באופן הפעולה של אנזים בשם ADAMTS 13, אשר אחראי בפועל לפירוקו התקין של גורם וון וילברנד. עקב כך לא מתבצע הפירוק של אותו גליקופרוטאין, וקרישי הדם מתחילים להיווצר בגוף ללא שליטה מבלי שהם מתפרקים. ברוב המקרים לא ברור בפועל מה מביא לאותם ליקויים. המחלה בהמשך לכך עלולה להיות מולדת ונרכשת כאחד.
מהם תסמיני המחלה העיקריים?
הביטוי העיקרי של המחלה הוא קרישיות יתר וירידה בכמות הטסיות בדם, אשר עלולה כשלעצמה להגביר את הסיכויים לדימומי יתר או לנטייה לקרישת דם. המחלה למעשה גורמת ליצירה חסרת בקרה וחסרת צורך של קרישי דם, אשר עלולים להביא לסתימת כלי הדם (בעיקר במוח ובכליות).
רשימת התסמינים האפשריים של מחלת TTP היא למרבה הצער ארוכה בכל קנה מידה, ולו מכיוון שחסימת כלי הדם הקטנים פוגעת בצורה אנושה בתפקוד שלל מערכות ואיברים בגוף האדם. ייתכן שהאדם הסובל ממחלת TTP יחווה תסמינים נוירולוגיים, דוגמת כאבי ראש חמורים, פרכוסים או שינויים בלתי מוסברים בהתנהגות. המחלה עלולה בהמשך לכך להביא לתסמינים דוגמת חיוורון, עייפות יתר, חולשה משמעותית, עלייה בקצב פעימות הלב ועוד.
עקב הפגיעה בטסיות הדם, עלול האדם לסבול משטפי דם עוריים. הפגיעה הפוטנציאלית בכליות עלולה להביא לאי ספיקת כליות. תסמינים כלליים אחרים, בחלקם חמורים בכל קנה מידה, הם חום גבוה, הזיות ואפילו שבץ מוחי.
כיצד מאבחנים ומטפלים ב-TTP?
אבחון מחלת TTP אינו דבר פשוט. חשוב להיות ערים לתסמינים המגוונים האפשריים, אבל גם לקחת בחשבון שהם עלולים להעיד על שלל בעיות ומחלות אחרות שהאדם סובל מהן. לאחר הבדיקה הקלינית ומיפוי התסמינים, לכן, יש לבצע בדיקות דם וכן בדיקה של תפקודי הכליה. לא ידועות כיום בדיקות שיכולות להצביע באופן מוחלט על מחלת TTP, אבל ההנחה היא שבאמצעות הבדיקות שכן מתבצעות, בשילוב עם התסמינים, ניתן לשלול מחלות אחרות ולהצביע על כך שהאדם סובל ממחלת TTP.
עקב ההשפעה המשמעותית של מחלת TTP על תפקודי ומערכות הגוף, והפוטנציאל ההרסני שלה, ברור מדוע אבחון מהיר ומדויק הוא בגדר חובה. הטיפול צריך להתחיל מוקדם ככל האפשר לאבחון, והוא מבוסס במידה רבה על החלפה של הפלזמה ה"בעייתית" בפלזמה המתקבל מתורם בריא. על הטיפול להתבצע במשך תקופה עד אשר התסמינים נעלמים להם, ולרוב גם מאוחר יותר ליתר ביטחון. זאת לצד טיפולים קונבנציונליים או אלטרנטיביים להתמודדות עם תסמיני המחלה.
מה הם סיכויי החלמה מ-TTP?
מי שמבצע את האבחון והטיפול על פי הספר יכול להגדיל את סיכויי ההצלחה שלו בהתמודדות עם המחלה החמורה הזו, אבל ההצלחה בטיפול אינה מובנת מאליה. הסיבה היא שאחוזי התמותה ממחלת TTP עומדים למרבה הצער על לא פחות מאשר כ-30%. זו סיבה נוספת לכך שחשובה המודעות אליה, ושנדרשים ביצוע אבחון וקבלת טיפול ללא דיחוי.
>
