סקלרודרמה – תסמינים ודרכי טיפול

סקלרודרמה היא מחלה אוטואימונית המתבטאת בייצור יתר של קולגן ולכן משפיעה על רקמות רבות בגוף. המחלה מאפיינת בעיקר רקמת העור העשירה בקולגן, אך עלולה להתפשט גם לאיברים אחרים ובמקרים חמורים במיוחד יכולה גם לפגוע ברקמות אחרות כמו הריאות והלב.

המחלה מופיעה בדרך כלל בגילאים המאוחרים יותר, ובשכיחות של כ-1 ל-5000. בדומה לשאר המחלות האוטואימוניות, גם סקלודרמה מופיעה בעיקר אצל נשים לעומת גברים.

תסמינים – ממה סובלים חולי סקלרודרמה?

מחלת הסקלודרמה מלווה בדרך כלל על ידי סימנים עוריים כמו התקשות העור, הופעת צלקות רבות, אבדן הגמישות וקמטים עמוקים. בנוסף כלי הדם על פני העור הופכים לבולטים יותר והעור נוטה לגרד מאוד. ההופעה העורית שונה בין החולים, ויכולה להופיע באזורי גוף שונים ועל פני שטח קטן או גדול.

מלבד העור, סקלודרמה יכולה לפגוע במערכות נוספות. באופן כללי, כל מערכת המשתמשת בקולגן יכולה להיפגע על ידי המחלה, והמחלה עלולה להופיע ברקמת העצם, השרירים, הלב, הכליות, המעיים, והריאות.

אחת התופעות השכיחות למחלת הסקלרודרמה היא תופעת ריינו – פגיעה באצבעות הנגרמת בגלל פגיעה בכלי הדם הפריפריים. כיווץ של כלי הדם בקצות האצבעות גורם לרגישות גדולה לקור, איבוד צבע העור באצבעות ועלול אף להוביל להופעת כיבים מוגלתיים ולא נעימים.

מלבד העור והאזורים הפריפריים, מחלת הסקלרודרמה פוגעת גם ברקמות חשובות אחרות כמו השרירים והעצמות. אחת הבעיות הנפוצות אצל חולי סקלרודרמה היא שקיעת סידן באזור המפרקים, שגורמת לכאבים עזים ודלקות פרקים קשות.

בנוסף, ייצור יתר של קולגן ברקמת השריר מובילה להפרעה בתפקוד השרירים ובעיות קשות בתנועה. השילוב של בעיית המפרקים והשרירים גורם לבעיה קשה בתנועת הגפיים וביכולת התפקוד היום יומית.

אחת הבעיות החמורות הנגרמות אצל חולי סקלרודרמה היא ירידה בתפקודי ריאות, הנגרמת על ידי הופעת יתר של רקמת חיבור בריאות. הצטברות הקולגן בריאות עלולה לגרום ליתר לחץ דם ריאתי וכתוצאה לאי ספיקת לב. בנוסף, ריווי החמצן הכללי יורד ומצבו של החולה עלול להתדרדר.

מבחינת מערכת העיכול, בעיה שכיחה היא צרבות קשות. בנוסף, נפוצים שלשולים וכאבי בטן רבים הנובעים מבעיות עיכול שונות השכיחות אצל החולים הסובלים מסקלרודרמה. אחת הפגיעות הקשות והקטלניות אצל חולי סקלרודרמה היא הפגיעה הכלייתית, הנגרמת על ידי הצטברות הקולגן ברקמת הכליה שגורמת לבעיה קשה בסינון השתן. ולכן, אצל חולי סקלרודרמה יש צורך לבצע בדיקות תפקודי כליה וחלבון בשתן באופן רציף.

אבחון

כדי לאבחן סקלרודרמה יש צורך לשילוב בין סימנים אופייניים למחלה והופעת נוגדני ANA בבדיקת דם. כמו כן קיימים נוגדנים עצמיים נוספים המאשרים את קיום המחלה, אך נוגדני ANA (אנטי נוקלארים) הם השכיחים והנפוצים ביותר.

טיפול בסקלרודרמה

בדומה לרוב המחלות האוטואימוניות, גם לסקלרודרמה אין עדיין טיפול שגורם להחלמה מלאה, ורוב הטיפולים מתבססים על טיפול בסימפטומים השונים. לשיפור מצב העור, ניתן להשתמש בתרופות המדכאות את מערכת החיסון או סטרואידים, שיובילו לירידה בפעילות האוטואימונית וכתוצאה להקלה על מצב העור וירידה בעוביו. בנוסף, משחות סטרואידיות נוספות יכולות להקל על המצב.

גם לטיפול בבעית המפרקים משתמשים בטיפול סימפטומטי, ובעיקר במשככי כאבים הניתנים על ידי משחות ובבליעה.

לסובלים מסקלרודרמה מומלץ להימנע מחשיפה לקור, כדי לא להחמיר את רגישות האצבעות. ולכן, כדאי מאוד ללבוש גרביים וכפפות ולהיות במקומות מחוממים בלבד. בנוסף, עישון או שתיית קפאין לא מומלצים, בגלל השפעתם על כיווץ כלי הדם.

באופן כללי, לכל בעיה שנגרמת על ידי סקלרודרמה קיים טיפול תרופתי שמקל על המצב, אך אין עדיין טיפול שמאפשר הפסקה כללית של הופעת הסימפטומים והחלמה מהמחלה.

>