תסמונת סוסק הנדירה

מכיוון שתסמונת סוסק איננה נפוצה, מספר המחקרים שבדקו אותה לעומק אינם רבים. יחד עם זאת, התגלה כי בדרך היא מלווה באחד או יותר מהסימפטומים הבאים: פגיעה במוח תוך גרימת נזק לכלי דם, פגיעה ביכולת השמיעה והראיה, הפחתה ביכולת הקוגניטיבית ולעיתים גם תסמינים נוספים בקרוב חלק מהחולים, למשל הקשורים למערכת העיכול. לא ידוע על סימפטום המגיע בהכרח ראשון ומה אחריו. כמו כן, לא בקרב כל החולים יופיעו כל הסימפטומים.

האם הנזק המוחי הנגרם מתסמונק סוסק הוא נצחי?

פגיעה במוח וירידה בתפקודי המוח מעוררים בדרך כלל חשש רב בקרב הציבור. על פי רוב, פגיעה מוחית נתפסת כדבר מה קבוע ובמידה מסוימת בלתי הפיך. אולם, נמצא כי חולים שחלו בתסמונת סוסק לא תמיד חוו השפעה על המוח בצורה התמידית. למעשה, מסיבה לא לגמרי ברורה, חלק מהחולים מגלה שיפור ניכר והנזק למבנים המוחיים מצטמצם באופן מהותי. חשוב לציין כי תפקודים אחרים, כגון תפקודי השמיעה, עשויים להיות יציבים, להשתפר במידה מסוימת או להפוך למצב כרוני. במצב הכרוני, התסמינים עשויים לעבור דרגות שונות של החמרה והטבה, לאורך הזמן.

מה הסיבה להופעת תסמונת סוסק?

כתסמונת נדירה ביותר, שהתגלתה בסוף שנות השבעים, לא כל הסיבות ברורות כל צורכן. על פי הנתונים הידועים כיום, ככל הנראה לתסמונת יש גורם הקשור למערכת החיסון. כלומר זוהי בעיה אוטואימונית בעיקרה. חלק מהחולים מדווחים על כאבי ראש קשים, לעיתים נחווים סימנים נלווים כגון ורטיגו או קשיי דיבור שעלולים להזכיר שבץ. ירידה בראיה עלולה להתרחש וכן קושי לשמוע טווח נורמלי של צלילים.

האם באמת תסמונת סוסק כל כך נדירה?

על פי המחקר, החולים סובלים מפגיעה בכלי דם זעירים או גדולים יותר, הן במוח עצמו, הן בעיניים והן במערכת השמיעה. פגיעה בזרימת הדם מביאה עימה סימפטומים שונים וכן ירידה באספקת החמצן. בהתאם לרמת הנזק לכלי הדם, כך חווים החולים ירידה בשמיעה, בראיה וביכולת קוגניטיבית. מכיוון שלא כל הסימפטומים בהכרח מופיעים יחד, הרי שמעריכים כי הרבה חולים למעשה מאובחנים כחולים במחלות אחרות. רק כאשר מופיעים כמה מהסימפטומים, עולה הסיכוי שיבוצע אבחון מדויק. משום כך, מתרבים הקולות בהקהילה המדעית הסבורים כי למעשה, תסמונת סוסק איננה כה נדירה כפי שחשבו עד כה.

הרבה מהסימפטומים, כגון נקודות שבהן הראיה לא ברורה, ירידה במצב הרוח, תשישות פסיכולוגית, טנטונים באוזניים וכדומה, מופיעים במספר רב של מחלות ומצבים רפואיים. העובדה שמרבית הרופאים בארץ או בעולם מעולם לא נתקלו בחולה בעל תסמונת סוסק, מקטינה עוד יותר את הסיכויים לאבחן מצב זה.

עד כמה חמורה הירידה בשמיעה בשל התסמונת?

מעריכים כי תסמין מרכזי של חלק גדול מהחולים הינו ירידה בשמיעה. לעיתים הירידה בשמיעה תהיה הדרגתית ולעיתים תהיה יחסית מהירה. לפעמים הפגיעה תהיה קלה או שהנזק יקיף את שתי האוזניים גם יחד. חרשות מלאה לא מאובחנת רבות אך בהחלט קיימים חולים שמתקשים לשמוע סט רחב של צלילים. ההפרעה לשמיעה עלולה להיות מלווה בטנטון טורדני.

טווח גילאי החולים במחלה רחב ביותר. החולים הצעירים ביותר שאובחנו היו בני נוער והמבוגרים ביותר, בעשור השמיני לחייהם. עם זאת, מרבית החולים מאובחנים בגילאים העשרים, שלושים או ארבעים. ככל הנראה, נשים יותר רגישות למחלה אך לא ידועה הסיבה לכך. אבחון מתבצע באמצעות מגוון בדיקות כגון MRI, בדיקות עיניים, בדיקות שמיעה ומבחנים קוגניטיביים מקובלים. אחד האבחונים השגויים הינו זיהוי הסימפטומים כנגרמים על ידי טרשת נפוצה. טיפול אפשרי למחלה, נעשה על ידי מתן תרופות לדיכוי מערכת החיסון. אפשרי גם תרופות לדילול הדם.

מקורות:
https://rarediseases.org/rare-diseases/susacs-syndrome/
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7713/susac-syndrome

>