פיברוזיס ריאתי אדיופתי (או בלועזית IPF) היא מחלה נדירה יחסית, אשר מופיעה אצל כמה מאות ישראלים בלבד. הבעיה היא שזוהי מחלה חמורה, בעלת תסמינים שעלולים להיות חמורים ואחוזי תמותה גבוהים במיוחד. היא עלתה לאחרונה יותר מפעם אחת בעקבות העובדה שאשתו של נשיא המדינה, נחמה ריבלין ז"ל, סבלה ובסופו של דבר נפטרה ממנה. בסקירה הבאה נציג בפניכם את גורמי הסיכון, התסמינים, אמצעי האבחון והטיפול הדי מוגבל בבעיה.
מאפייני מחלת פיברוזיס ריאתי
נכון יותר לומר שפיברוזיס ריאתי אינה מחלה אלא קבוצת של מחלות, שהמכנה המשותף להן הוא השורה התחתונה: התפתחות צלקות ברקמת הריאה. כאשר הצלקות מתפתחות ומתפשטות עם הזמן, רקמת הריאה נעשית פגיעה ומצולקת – והמצב מאובחן למעשה כפיברוזיס ריאתי.
העיבוי והנוקשות של הריאה מקשים עליה לבצע את פעילותה, כך שצפויים כמה תסמינים אצל הסובלים מהמחלה. הפגיעה ביכולת העברת החמצן מהריאה למחזור הדם הופכת את האדם לקצר בחמצן ומקשה על ביצוע פעולות גופניות שנראות בסיסיות הדורשות אספקה גדולה מהמקובל של חמצן לרקמות הריאה. תסמינים אחרים המזוהים עם הבעיה הם קוצר נשימה, שיעולים ללא ליחה, עייפות, ירידה במשקל ועוד. ההידרדרות במחלה היא מהירה, כאשר לרוב החולים נפטרים תוך ארבע עד שבע שנים ממועד האבחון שלה.
מעצם הגדרתה של מחלת פיברוזיס ריאתי כאדיופתית, נובע שהגורמים העיקריים לה אינם ידועים. הנתונים עם זאת מראים שיש כמה קבוצות הנמצאות בסיכון מוגבר לסבול מתסמיני המחלה. מבחינה סטטיסטיקית מבוגרים בשנות החמישים לחייהם ואילך הם בסבירות גבוהה לחלות במחלה, וכך גם מעשנים בהווה או בעבר. שיעור המחלה בקרב גברים גבוה מאשר אצל נשים, כאשר כ-10.7 מבין 10,000 גברים צפויים לחלות במחלה, לעומת 6.4 מבין 10,000 נשים "בלבד".
אבחון המחלה
הבעיה העיקרית היא שחלק ניכר מהתסמינים של מחלת פיברוזיס ריאתי הם כלליים ועלולים להצביע על מגוון מחלות אחרות, לכן אבחון המחלה לא נעשה בזמן במקרים רבים, או מתגלה כבדרך אגב. את האבחון בפועל מבצע הרופא המומחה ברפואת הריאות באמצעות צילום ריאות, בדיקה של תפקודי הריאות באמצעות מכשור ייעודי ובחלק מהמקרים גם אמצעים אחרים דוגמת ביופסיה.
התמודדות וטיפול בפיברוזיס ריאתי
עד לפני כמה שנים – טרם שנת 2014 ליתר דיוק – הייתה תמימות דעים על כך שמחלת פיברוזיס ריאתי היא חשוכת מרפא. עד אותה שנה, לרשותם של החולים עמדו בעיקר תרופות תומכות, אשר אמורות להקל על דרגת החומרה של התסמינים המזוהים עם פיברוזיס ריאתי אבל עשו זאת בצורה מוגבלת מאוד. למעשה, אצל חולים רבים המצב אינו השתפר כלל עם השנים, כשסיכון אחר הוא להתפתחות כשלים נשימתיים אצלם.
אמצעים אחרים שניתן היה לשקול הם מחוללי חמצן חשמליים ובמצבים קיצוניים גם השתלות ריאה, מצבים מורכבים שאינם מתאימים לכל אחד (אסור לשכוח שרוב החולים הם מבוגרים) וטומנים בחובם אי אילו סיכונים.
ב-2014 אושרו על ידי מנהל המזון והתרופות האמריקאי, FDA, שתי תרופות חדשות שעשויות לשנות משמעותית את חייהם של הסובלים מהמחלה – או אפילו להציל אותם. מטרת התרופות היא להקטין את הסיכויים לצלקות הריאה או אפילו למנוע אותן לחלוטין. התרופה החלה להיות משווקת ברחבי העולם, ושנתיים לאחר מכן גם נכנסה לסל הבריאות הישראלי. התרופות אינן מרפאות את המחלה, אבל מאטות באופן משמעותי את ההידרדרות שלה ובכך מספקות לרופאים זמן ומרווח לבצע את השתלת הריאה. מלבד זאת הן עשויות להקל על התסמינים בצורה משמעותית.
>
