תסמונת סיוגרן היא מחלה אוטואימונית כרונית שמתפתחת באופן הדרגתי ובאיטיות רבה. למעשה מהשלב הראשוני שבו מופיעים מספר תסמינים בלבד ועד לשלב שבו המחלה מתעוררת במלוא עוצמתה ובמלוא החומרה הקלינית, עשויות לחלוף שנים רבות. המחלה פוגעת בעיקר בנשים כשיותר מתשעים אחוז מהחולים בתסמונת סיוגרן הן נשים.
השכיחות של המחלה נעה בין חצי אחוז לאחוז אחד ומידת החומרה של התסמינים נעה בין קלה מאוד לחמורה ביותר. האבחנה של תסמונת סיוגרן מתקבלת בממוצע בגיל חמישים ואינה מופיעה בילדים. נהוג לחלק את כלל המקרים של תסמונת סיוגרן לשתי קבוצות עיקריות להלן:
תסמונת סיוגרן ראשונית – צורה זו מופיעה ללא קשר למחלות אחרות.
תסמונת סיוגרן משנית – מחלה שמופיעה בעקבות מחלות אחרות דוגמת דלקת מפרקים שגרונית, זאבת, סקלרודרמה ועוד.
מה הם הגורמים למחלה?
בדומה למחלות אוטואימוניות אחרות, הגורמים למחלה אינם ידועים. בקרב החולים ניתן לראות פעילות מוגברת במיוחד של לימפוציטים מסוג B והסננה של לימפוציטים לבלוטות אקסוקריניות. בדרך כלל הסרום של הלוקים בתסמונת סיוגרן מכיל נוגדנים מיוחדים כגון: ראומטיד פקטור, anti-LA, נוגדנים נגד חלבונים מסוימים שמצויים בבלוטות שונות ועוד.
ככל הנראה, לפי התיאוריות המרכזיות כיום, למחלה קיימים מרכיבים גנטיים מסוימים וכמו כן נראה כי ישנו קשר בין התפרצות המחלה לבין זיהומי מעיים שנגרמים על ידי נגיפים מסוימים.
מה הם התסמינים של תסמונת סיוגרן?
התסמינים המרכזיים של המחלה הם יובש בפה ויובש בעיניים. היובש בפה יכול לבוא לידי ביטוי בתחושת שריפה בפה, קושי לבלוע אוכל יבש, קושי לדבר לאורך זמן, קושי להרכיב שיניים תותבות ועוד ואילו היובש בעיניים יכול לבוא לידי ביטוי בדמעת, כיבים בלחמית העין ובקרנית, עקצוצים בעין, תחושת חול בעיניים ועוד.
בנוסף לכך, עלולות להופיע תופעות קליניות נוספות כמו למשל הגדלה של בלוטות הרוק (תופעה זו מופיעה בשני שליש מהחולים בתסמונת סיוגרן ראשונית אך לא מופיעה בסובלים מתסמונת סיוגרן משנית), יובש באף, יובש בקנה הנשימה ובלוע, יובש בנרתיק בקרב נשים ועוד.
שליש מהחולים בתסמונת סיוגרן סובלים גם מפגיעה מערכתית שיכולה לבוא לידי ביטוי בכאבי מפרקים, פגיעה כלייתית, אובדן שמיעה, וסקוליטיס והסיבוך החמור ביותר של המחלה הוא התפתחות של לימפומה.
כיצד מאבחנים את המחלה?
האבחון של המחלה מתבסס על ההסתמנות הקלינית שלה. סך הכול ישנם שישה קריטריונים מרכזיים לאבחון המחלה להלן:
- פגיעה בעיניים – עיניים יבשות במשך לפחות שלושה חודשים או שימוש בטיפות עיניים יותר משלוש פעמים ביום או תחושה של חול ויובש בעיניים.
- פגיעה בפה – תחושה חמורה של יובש בפה במשך יותר משלושה חודשים או נפיחות בבלוטות הרוק או שתייה מופרזת במטרה לפצות על היובש בפה.
- עדות למעורבות של העיניים בתסמונת שמתבטאת בבדיקות עיניים שונות.
- עדות היסטולוגית למעורבות של בלוטות הרוק (נוכחות של לימפוציטים למשל).
- עדות למעורבות של בלוטות הרוק כפי שנראית במבחנים כמו למשל סינטיגרפיה או סיאלוגרפיה.
- נוכחות נוגדנים ל- LA ול- RO בסרום.
במצב של ארבעה מתוך שישה קריטריונים כשאחד מהם הוא הקריטריון החמישי או השישי ובמצב של שלושה קריטריונים מתוך הקריטריונים השלישי, הרביעי, החמישי והשישי ברשימה שלעיל ניתן להגדיר את התסמונת כסיוגרן ראשונית. על מנת לאבחן סיוגרן משנית ישנו צורך בפחות קריטריונים כמו למשל שילוב של קריטריון אחד או שתיים ושני קריטריונים נוספים בלבד.
כיצד מטפלים בתסמונת סיוגרן?
הטיפול במחלה מתבסס על הקלה במידת החומרה של התסמינים. בין היתר מדובר על שימוש בתרופות להגברת הפרשת הרוק, טיפות עיניים, סטרואידים בתגובה מערכתית ועוד.
>
