מחלת סרקואידוזיס

סרקואידוזיס היא מחלה רב מערכתית שסיבתה אינה ידועה. מדובר על מחלה דלקתית גרנולומטוטית המערבת בעיקר את הריאות. המחלה שכיחה יותר בקרב נשים מאשר בקרב גברים ושכיחה בעיקר ביפנים, בסקנדינבים, בנשים אפרו אמריקאיות ובנשים איריות.

מה הם הגורמים למחלה?

נכון לכתיבת שורות אלה עדיין לא ברור מה הם הגורמים שמובילים להתפרצות המחלה, אם כי ישנן מספר תיאוריות בנושא. כך למשל לפי ההערכות של חלק מהחוקרים המובילים בתחום נראה כי מדובר על מחלה המתפרצת על רקע גנטי מסוים שטרם התגלה. אמנם רוב הצורות של המחלה לא עוברות בתורשה, אך תוארה גם צורה משפחתית ובאופן כללי לכחמישה אחוז מהחולים יש קרוב משפחה שחולה במחלה אף הוא.

ייתכן כי המחלה קשורה גם לחשיפה לפתוגנים מסוימים או לחומרי הדברה מסוימים, שכן ניתן לראות שכיחות גבוהה של זיהום הנקרא Propionibacter acnes בבלוטות הלימפה של הסובלים מסרקואידוזיס בהשוואה לאוכלוסייה הכללית. המחקר בתחום עדיין נמשך.

מה הם התסמינים של המחלה?

עד שליש מהחולים בסרקואידוזיס לא סובלים מתסמינים קליניים כלל ולפיכך המחלה לא תאובחן בהם. התסמינים הכלליים כוללים ירידה במשקל, הזעות לילה, חום גבוה ועייפות שיכולה להיות חמורה מאוד. בנוסף לכך ייתכן כי יופיעו התסמינים הבאים:

• מעורבות ריאתית – אצל יותר מתשעים אחוז מהחולים ניתן לראות מעורבות של הריאות שמופיעה בארבע דרגות חומרה. בקרב חמישים אחוז מהחולים ניתן לאבחן מחלת ריאות חסימתית ובקרב חלק קטן בלבד מהחולים ניתן לאבחן יתר לחץ דם ריאתי.
• מעורבות עורית – אצל יותר משליש מהחולים ניתן לאבחן גם מעורבות עורית. הממצאים הקלאסיים כוללים נודולים תת עוריים, פריחה מקולו-פפולרית, אזורים המערבים היפו פיגמנטציה והיפר פיגמנטציה, אריתמה נודוסום ועוד.
• מעורבות של העיניים – המעורבות של העיניים משתנה מבחינת השכיחות שלה במדינות שונות בעולם. כך למשל ביפן למעלה משבעים אחוז מהחולים סובלים ממעורבות של העיניים, אך בארצות הברית מדובר על אחוז קטן בהרבה. ההפרעה השכיחה ביותר היא אובאיטיס קדמית, אך במקרים מסוימים ניתן לאבחן דלקת של הרטינה, אובאיטיס אחורית, ראייה כפולה, רגישות מוגברת לאור, יובש מוגבר בעיניים ועוד. במקרים חריגים ייתכן גם עיוורון.
• הפרעות בכבד – פחות שכיחות בקרב החולים הפרעות שונות בתפקוד התקין של הכבד ובפחות מחמישה אחוז מהחולים יופיעו תסמינים בכבד שיצריכו התערבות רפואית.
• הפרעות במשק הסידן – בכעשרה אחוז מהחולים בסרקואידוזיס ניתן לראות עודף הפרשת סידן בשתן או עודף סידן בדם.
• מעורבות של מערכות נוספות – מעבר לכל זה בחלק מהחולים עלולה להתגלות גם מעורבות לבבית, מעורבות של מערכת העצבים המרכזית, מעורבות של הכליות, של מח העצם ועוד.

כיצד מאבחנים את המחלה?

נכון להיום אין בדיקה ספציפית אחת שמאפשרת לאבחן את המחלה באופן ודאי. האבחנה מתבססת על התסמינים הקליניים מהם סובל המטופל, על רמה גבוהה של לימפוציטים בריאות, על מעורבות של האיברים הרלוונטיים ועוד.

את תפקודי הריאות ניתן לבדוק על ידי ספירומטריה אך האבחנה הוודאית ביותר מתקבלת רק בעקבות בדיקת ביופסיה שמבוצעת באמצעות ברונכוסקופיה שבה ניתן להדגים את המבנה של הגרנולומות.

בבדיקות האבחון ניתן למצוא בצילום חזה בלוטות לימפה מוגדלות בשערי הריאות בחמישים אחוז מהחולים (ממצא דו צדדי).

כיצד מטפלים במחלה?

הטיפול במחלה משתנה בהתאם למערכות המעורבות ובהתאם למידת החומרה של התסמינים המופיעים בחולה. הטיפול המרכזי שניתן לחולים בסרקואידוזיס מבוסס על מתן סטרואידים כשהמינון משתנה בהתאם לדרגת החריפות של המחלה. על מנת להוריד את המינון ניתן לעשות שימוש בתרופה בשם מתוטראקסט ובמקרים בהם מופיעה מחלת ריאות כרונית, ניתן לעשות שימוש באינפליקסימאב.

>